Accessory nerve disease

Eine Erkrankung des Nervus accessorius folgt oft auf eine Verletzung oder Operation an der Seite des Halses. Zu den anderen Ursachen gehören Tumoren, Infektionen oder Entzündungen, die auf den Nerv drücken oder ihn reizen. Zu den Risikofaktoren für eine Erkrankung des Nervus accessorius gehören Operationen am Hals, frühere Bestrahlung sowie Sportverletzungen oder Unfälle, die Hals und Schulter belasten. Ärztinnen und Ärzte unterscheiden zwischen Risikofaktoren, die du beeinflussen kannst, und solchen, die du nicht beeinflussen kannst. Selten werden manche Menschen mit Unterschieden in diesem Nerv geboren, und bestimmte vererbte Nervenprobleme können die Anfälligkeit etwas erhöhen.

Genetische Risikofaktoren

Genetische Ursachen einer Erkrankung des Nervus accessorius sind selten, aber sie kommen vor. Dazu gehören vererbte Nervenerkrankungen, seltene Entwicklungsunterschiede und genetische Tumorsyndrome, die auf den Nerv drücken können.
Eine genetische Veränderung bedeutet nicht automatisch, dass die Erkrankung auftritt. Wenn frühe Anzeichen einer Erkrankung des Nervus accessorius bei mehreren Verwandten auftreten, kann das auf eine gemeinsame vererbte Nervenerkrankung hinweisen.

• CMT-Neuropathien: Diese vererbte Gruppe von Neuropathien schwächt periphere Nerven im Lauf der Zeit. Obwohl Hirnnerven seltener betroffen sind, entwickeln manche Menschen durch eine Beteiligung des Nervus accessorius bei einer Erkrankung des Nervus accessorius ein Hängen der Schulter oder eine Schwäche des Nackens. Viele verschiedene Gene können CMT verursachen, und die familiären Muster sind unterschiedlich.

• HNPP-Syndrom: Diese erbliche Erkrankung macht Nerven ungewöhnlich empfindlich gegenüber Druck und Dehnung. Kurze Phasen von Taubheit oder Schwäche können verschiedene Nerven betreffen, und bei manchen Menschen entwickelt der Nervus accessorius spinalis eine fokale Parese. Verwandte über mehrere Generationen hinweg können ähnliche Muster haben.

• Tumorsyndrome: Erbliche Erkrankungen wie Neurofibromatose Typ 2 und Schwannomatose erhöhen die Wahrscheinlichkeit von Nervenscheidentumoren. Wachsen diese Tumoren nahe der Schädelbasis oder im Halsbereich, können sie den Nervus accessorius spinalis komprimieren und Merkmale einer Erkrankung des Nervus accessorius verursachen. Eine Familienanamnese mit mehreren Nerventumoren oder frühen Hörproblemen kann ein Hinweis sein.

• Angeborene Nervenunterschiede: Selten bildet sich der Nervus accessorius spinalis vor der Geburt anders aus, mit teilweiser Anlage oder dünnen Abschnitten. Das kann zu lebenslanger Schulterschwäche seit der Kindheit führen, manchmal zusammen mit anderen Entwicklungsunterschieden. Diese Veränderungen können zufällig auftreten oder, seltener, familiär gehäuft vorkommen.

Übertragung

Die Erkrankung des akzessorischen Nervs ist nicht ansteckend; du kannst sie nicht von jemand anderem bekommen. Sie wird weder durch Husten, Berührung, Sex, Blut, Nahrung oder Wasser übertragen, und bei alltäglichem Kontakt besteht kein Risiko.

Die meisten Fälle sind erworben, oft nach einer Halsoperation, einer Verletzung oder durch Druck von angrenzendem Gewebe; dabei handelt es sich um eine Schädigung des Nervs, nicht um eine übertragbare Erkrankung. Sehr selten kann eine weitergehende Infektion oder eine Immunerkrankung den Nerv entzünden, aber das zugrunde liegende Problem – nicht die Übertragung von Mensch zu Mensch – erklärt die Beschwerden. Wenn du dich fragst, ob die Erkrankung des akzessorischen Nervs ansteckend ist oder wie infektiös sie ist, sie wird nicht zwischen Menschen übertragen.

Wann man seine Gene testen sollte

Eine Erkrankung des Nervus accessorius wird in der Regel mit einer gezielten neurologischen Untersuchung und bildgebenden Verfahren diagnostiziert. Eine genetische Untersuchung ist nur selten nötig, es sei denn, die Beschwerden beginnen früh im Leben, treten familiär gehäuft auf oder gehen mit anderen Nerven- oder Muskelproblemen einher. Ziehe eine Untersuchung in Betracht, wenn mehrere Angehörige ein ähnliches Herabhängen der Schulter oder eine ähnliche Schwäche haben oder wenn eine Fachärztin oder ein Facharzt eine erbliche Neuropathie vermutet. Wenn du dir unsicher bist, bitte eine Neurologin oder einen Neurologen oder eine genetische Beratung, deine Vorgeschichte zu prüfen und die nächsten Schritte zu besprechen.

Viele Menschen fragen: „Was bedeutet das für meine Zukunft?“, vor allem wenn eine Schwäche des Nackens, ein Herabhängen der Schulter oder Schwierigkeiten beim Heben des Arms nach einer Verletzung oder Operation begonnen haben und eine Ärztin oder ein Arzt den Verdacht auf eine Erkrankung des akzessorischen Nervs hat. Die Aussicht hängt davon ab, wodurch das Nervenproblem verursacht wurde und wie schnell die Behandlung begonnen hat. Eine frühe Versorgung kann einen echten Unterschied machen, einschließlich Physiotherapie, um die Schulter beweglich zu halten und die Schmerzen zu kontrollieren, und bei Bedarf eine Nervenreparatur. Manche Menschen bemerken über Monate hinweg eine stetige Besserung, während der Nerv heilt. Bei anderen bleibt das Schulterblatt weiter abgespreizt, und der Arm ermüdet bei Tätigkeiten über Kopf, wie zum Beispiel beim Einräumen von Geschirr ins Regal, schnell.

Ärztinnen und Ärzte nennen das die Prognose – ein medizinischer Begriff für den wahrscheinlichen Verlauf. Wenn der Nerv gedehnt oder nur leicht komprimiert wurde, kann die Erholung gut ausfallen, mit einer Besserung der Kraft über 6 to 12 months und einer Rückkehr der Funktion bei vielen Menschen mit einer Erkrankung des akzessorischen Nervs. Wenn der Nerv durchtrennt wurde, ist das Ergebnis unterschiedlich: Eine rechtzeitige operative Reparatur oder ein Nerventransfer kann eine brauchbare Bewegung wiederherstellen, aber die volle Kraft kommt möglicherweise nicht zurück. In seltenen Fällen, die mit Druck durch einen Tumor oder einer ausgedehnten Nervenerkrankung zusammenhängen, verläuft die Besserung langsamer und langfristige Einschränkungen sind wahrscheinlicher. Wenn du die frühen Anzeichen einer Erkrankung des akzessorischen Nervs kennst – zum Beispiel ein plötzliches Herabhängen der Schulter nach einem Eingriff am Hals –, kann dir das helfen, rasch eine Behandlung zu suchen, die Muskeln und Gelenke schützt.

Mit laufender Versorgung können viele Menschen im Alltag selbstständig bleiben und ihre Abläufe anpassen, um die Belastung zu verringern, zum Beispiel indem sie niedrigere Regale nutzen oder bei Arbeiten über Kopf Pausen einlegen. Die Sterblichkeit ist durch eine Erkrankung des akzessorischen Nervs nicht direkt erhöht; die wichtigsten Risiken sind chronische Schulterschmerzen, Steifigkeit und ein eingeschränkter Bewegungsumfang, wenn das Problem unbehandelt bleibt. Es kann hilfreich sein, das langfristige Bild zu betrachten. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Aussicht aussehen könnte, einschließlich der Frage, ob bildgebende Verfahren, Nervenuntersuchungen oder eine chirurgische Einschätzung deine Chancen auf eine Erholung verbessern könnten.

Die Behandlung einer Erkrankung des Nervus accessorius konzentriert sich darauf, Schmerzen zu lindern, die Schulterbeweglichkeit zu verbessern und die Muskelkraft zu erhalten, während der Nerv heilt oder während die Ärztinnen und Ärzte die Ursache behandeln. Zu Beginn helfen Ruhe, entzündungshemmende Medikamente und gezielte Physiotherapie, um Nacken- oder Schulterschmerzen zu verringern und Steifigkeit zu verhindern; in manchen Fällen unterstützt eine weiche Halskrause oder ein Taping die Schulter, um die Belastung zu begrenzen. Ärztinnen und Ärzte empfehlen manchmal eine Kombination aus Lebensstiländerungen und Medikamenten, zum Beispiel Schmerzmitteln, Mitteln gegen Nervenschmerzen und gelegentlichen Steroid-Injektionen, um die Entzündung zu beruhigen. Wenn der Nerv eingeklemmt oder durchtrennt ist – nach einer Operation oder Verletzung –, kann eine operative Rekonstruktion oder ein Nerventransfer in Betracht gezogen werden, gefolgt von einer intensiven Rehabilitation, um die Schulterfunktion neu zu trainieren. Unterstützende Versorgung kann im Alltag einen echten Unterschied machen, deshalb solltest du deine Ärztin oder deinen Arzt nach dem besten Ausgangspunkt für dich fragen.

Bei den meisten Menschen ist eine Erkrankung des Nervus accessorius nicht vererbt; sie tritt häufiger nach einer Halsoperation, einer Verletzung oder durch Druck von benachbarten Raumforderungen auf. Es ist ganz natürlich, sich zu fragen, ob die Familiengeschichte dabei eine Rolle spielt. Genetik kann in einer kleinen Zahl von Fällen eine Rolle spielen, zum Beispiel wenn jemand eine weiter gefasste, vererbte Nervenerkrankung hat, die einzelne Nerven druckempfindlicher macht, oder wenn sich die Hirnnerven vor der Geburt anders entwickeln. In diesen Situationen kann der Nervus accessorius einer von mehreren betroffenen Nerven sein, und Verwandte können in unterschiedlichem Ausmaß ähnliche Nervensymptome haben. Wenn Ärztinnen oder Ärzte genetische Ursachen einer Erkrankung des Nervus accessorius vermuten, weil die Beschwerden früh begonnen haben, beide Seiten betreffen oder mit anderen Nervenproblemen einhergehen, können sie eine genetische Beratung und in ausgewählten Fällen auch eine Testung vorschlagen. Selbst wenn eine Genveränderung gefunden wird, weisen die Ergebnisse meist eher auf ein Risiko als auf einen sicheren Verlauf hin, und die Behandlung konzentriert sich darauf, den Nerv zu schützen und die Beschwerden zu lindern.

Im Alltag können Schulter- oder Nackenprobleme das Bild verschwimmen lassen – man kann frühe Anzeichen einer Erkrankung des Nervus accessorius leicht mit einem Riss der Rotatorenmanschette oder einem „eingeklemmten Nerv“ verwechseln, was die richtige Behandlung verzögern kann. Ärztinnen und Ärzte sprechen von einer „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen zusammen auftreten, und das ist hier häufig: Erkrankungen der Halswirbelsäule, Verletzungen des Plexus brachialis und Störungen der Rotatorenmanschette können das herabhängende Schulterbild, Schmerzen und die eingeschränkte Überkopfbewegung durch die Erkrankung des Nervus accessorius verstärken. Wenn das Problem weiter oben nahe der Schädelbasis beginnt, kann es sich mit benachbarten Hirnnerven überschneiden; Tumoren, ein Trauma oder eine Entzündung in diesem Bereich können auch den Nervus glossopharyngeus und den Nervus vagus betreffen und dadurch zusätzlich zu einer Schulterschwäche Heiserkeit oder Schluckbeschwerden verursachen. Infektionen wie Lyme-Borreliose und autoimmune Nervenerkrankungen können mehrere Nerven gleichzeitig betreffen, sodass die Schwäche durch die Erkrankung des Nervus accessorius mit Gesichts- oder anderen Hirnnervensymptomen einhergehen kann. Diabetes oder niedrige Schilddrüsenwerte können die Nervenheilung und die Muskelerholung verlangsamen, wodurch die Rehabilitation nach einer Erkrankung des Nervus accessorius länger dauern kann. Krebsbehandlungen im Halsbereich – etwa eine Operation an den Lymphknoten oder eine Bestrahlung – können das Problem auslösen oder verschlimmern, und eine gleichzeitig bestehende Erkrankung des Schultergelenks kann Schmerzen und Funktion stärker beeinträchtigen wirken lassen, als es die Nervenverletzung allein tun würde.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.